Поражения глаз при гранулематозе Вегенера
Ключевые слова:
гранулематоз Вегенера, гранулематоз с полиангиитом, системный некротизирующий васкулит, поражение органа зрения, склерит, псевдотумор орбитыАннотация
Гранулематоз Вегенера (ГВ), или гранулематоз с полиангиитом, – первичный системный некротизирующий васкулит мелких и среднего калибра сосудов с развитием очагов гранулематозного воспаления. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, предположительно аутоиммунного характера, которое при отсутствии основы лечения – иммуносупрессивной терапии (подавление активности заболевания, поддержание ремиссии и лечение рецидивов) – может привести к смерти пациента. В клинике ГВ превалирует поражение верхних дыхательных путей, глаз, легких и почек.
Довольно часто при данном заболевании поражается глаз, нередко уже на ранних стадиях. Обычно орган зрения бывает задействован на фоне развития воспалительного процесса верхних дыхательных путей и/или среднего уха. При ГВ может поражаться любой отдел глаза, чаще всего передний и значительно реже задний, как в виде незначительной или умеренной выраженности воспаления оболочек глаза (склерит, кератит и пр.), так и тяжелого вовлечения всех его структур и орбиты (псевдотумор) с возникновением слабовидения и даже полной слепоты. Трудности в диагностике ГВ обычно возникают из-за разнообразия форм и вариантов клинического течения на ранних стадиях заболевания, когда офтальмологические изменения малоспецифичны. Для установления правильного диагноза ГВ необходимо сопоставить данные биопсии (характерны гранулематозное воспаление и васкулит мелких сосудов, участки некроза) и клинико-лабораторные показатели. Рефрактерное течение патологического процесса в глазнице, глазу или его придатках, особенно при наличии у пациента нетипично протекающих патологических процессов верхних дыхательных путей и/или пазух носа, легких, должно насторожить врача в отношении диагноза ГВ и принять решение в пользу междисциплинарного подхода.
Библиографические ссылки
1. Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DGI, MacGregor AJ. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford). 2012;51(5): 926–931.
2. Моисеев С.В., Новиков П.И., Мешков А.Д., Иваницкий Л.В. АНЦА-ассоциированные васкулиты: спорные вопросы классификации, диагностики и оценки активности и современные подходы к лечению. Клиническая фармакология и терапия. 2014;1: 44–50. [Moiseev SV, Novikov PI, Meshkov AD, Ivanickij LV. ANCA-associirovannye vaskulity: spornye voprosy klassifikacii, diagnostiki i ocenki aktivnosti i sovremennye podhody k lecheniyu. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2014;1: 44–50. (In Russ.)]
3. Беловол А.Н., Князькова И.И., Шаповалова Л.В. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом). Практическая ангиология. 2012;1/2: 27–36. [Вelovol AN, Knyaz’kova II, Shapovalova LV. Granulematoz Vegenera (granulematoz s poliangiitom). Prakticheskaya angiologiya. 2012;1/2: 27–36 (In Russ.)]
4. Tan LT, Davagnanam I, Isa H, Taylor SR, et al. Clinical and Imaging Features Predictive of Orbital Granulomatosis with Polyangiitis and the Risk of Systemic Involvement. Ophthalmology. 2014;121(6): 1304–1309.
5. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorced consensus criteria for classification of vasculitides. Ann Rheum Dis. 2006;65(7): 936–941. doi: 10.1136/ard.2005.046300
6. Lee BJ, Nelson CC, Lewis CD, Perry JD. External dacryocystorhinostomy surgery in patients with Wegener granulomatosis. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2012;28(6): 389–392.
7. Perumal B, Black EH, Levin F, Servat JJ. Non-infectious orbital vasculitides. Eye (Lond). 2012;26(5): 630–639.
8. Rothschild PR, Pagnoux C, Seror R, Brézin AP, Delair E, Guillevin L Ophthalmologic manifestations of systemic necrotizing vasculitides at diagnosis: a retrospective study of 1286 patients and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2013;42(5): 507–514.
9. Исмаилова Д.С., Новиков П.И., Груша Я.О., Абрамова Ю.В., Буланов Н.М., Макаров Е.А. Частота офтальмологических проявлений гранулематоза с полиангиитом (Вегенера) и их связь с системной патологией. Терапевтический архив. 2017;89(5): 63–73. [Ismailova DS, Novikov PI, Grusha YаO, Abramova YuV, Bulanov NM, Makarov EA. Chastota oftal’mologicheskih proyavlenij granulematoza s poliangiitom (Vegenera) i ih svyaz’ s sistemnoj patologiej. Terapevticheskij arhiv. 2017;89(5): 63–73. (In Russ.)] doi: 10.17116/terarkh201789569-73
10. Ismailova DS, Abramova JV, Novikov PI, Grusha YO. Clinical features of different orbital manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018 Sep;256(9): 1751–1756. doi: 10.1007/s00417-018-4014-9
11. Yang MK, Kim HW, Kang EH, Kim N, Choung H, Khwarg SI. Ophthalmic manifestations and visual outcomes of granulomatosis with polyangiitis: a retrospective multicentre study in Korea. Eye (Lond). 2023 May;37(7): 1302–1307. doi: 10.1038/s41433-022- 02114-2
12. Harper SL, Letko E, Samson CM, Zafirakis P, Sangwan V, Nguyen Q, Uy H, Baltatzis S, Foster CS. Wegener’s granulomatosis: the relationship between ocular and systemic disease. J Rheumatol. 2001;28(5): 1025–1032.
13. Isa H, Lightman S, Luthert PJ, Rose GE, Verity DH, Taylor SiRJ. Histopathological features predictive of a clinical diagnosis of ophthalmic granulomatosis with polyangiitis (GPA). Int J Clin Exp Pathol. 2012;5(7): 684–689.
14. Watkins AS, Kempen JH, Choi D, Liesegang TL, Pujari SS, Newcomb C, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, Thorne JE, Foster CS, Jabs DA, Levy Clarke GA,Suhler EB, Smith JR Ocular disease in patients with ANCA-positive vasculitis. J Ocul Biol Dis Infor. 2009;3(1): 12–19.
15. Ульжитаева А.С., Кусайнов М.Ж., Сагидоллова Г.С., Карамурзаева Г.Ж., Молдашева А.С., Аллазиев Б.А. Клинический случай впервые выявленного гранулематоза Вегенера с некротизирующим склеритом в офтальмологической практике. Актуальные проблемы теоретической и клинической медицины. 2023;(1): 42–48. [Ul’zhitaeva AS, Kusajnov MZh, Sagidollova GS, Karamurzaeva GZh, Moldasheva AS, Allaziev BA. Klinicheskij sluchaj vpervye vyyavlennogo granulematoza Vegenera s nekrotiziruyushchim skleritom v oftal’mologicheskoj praktike. Aktual’nye problemy teoreticheskoj i klinicheskoj mediciny. 2023;(1): 42–48. (In Russ.)] doi: 10.24412/2790-1289-2023-1-42-48
16. Jiang B, Zhao YY, Wei SH. Granulomatosis with polyangiitis: the relationship between ocular and nasal disease. Ocul Immunol Inflamm. 2013;21(2): 115–118.
17. Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. Episcleritis and scleritis: clinical features and treatment results. Am J Ophthalmol. 2000;130(4): 469–476.
18. Chan AY, Li EK, Choi PC, Liu DT, Lam PT, Lam DS Unusual eye signs in Wegener’s granulomatosis. Hong Kong Med J. 2007;13(3): 241–242.
19. Новиков П.И., Моисеев С.В., Кузнецова Е.И., Семенкова Е.Н., Мухин Н.А. Изменения течения заболевания и прогноза гранулематоза с полиангиитом (Вегенера): результаты 40-летнего наблюдения. Клиническая фармакология и терапия. 2014;1: 32–37. [Novikov PI, Moiseev SV, Kuznecova EI, Semenkova EN, Muhin NA. Izmeneniya techeniya zabolevaniya i prognoza granulematoza s poliangiitom (Vegenera): rezul’taty 40-letnego nablyudeniya. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya. 2014;1: 32–37. (In Russ.)]
20. Holle JU, Voigt C, Both M, Holl-Ulrich K, Nolle B, Laudien M, Moosig F, Wolfgang L. Gross Orbital masses in granulomatosis with polyangiitisare associated with a refractory course and a high burden of local damage. Rheumatology (Oxford). 2013;52(5): 875–882.
21. Salam A, Meligonis G, Malhotra R Superior oblique myositis as an early feature of orbital Wegener’s granulomatosis. Orbit. 2008;27(3): 203–206.
22. Soheilian M, Bagheri A, Aletaha M. Dacryoadenitis as the earliest presenting manifestation of systemic Wegener’s granulomatosis. Eur J Ophthalmol. 2002;12(3): 241–243.
23. Егорова О.Н., Харламова Е.Н., Тарасова Г.М. Дифференциальная диагностика локальной формы гранулематоза с полиангиитом: поражение органа зрения и органа слуха (часть 2). Современная ревматология. 2023;17(2): 7–15. [Egorova ON, Harlamova EN, Tarasova GM. Differencial’naya diagnostika lokal’noj formy granulematoza s poliangiitom: porazhenie organa zreniya i organa sluha (chast’ 2). Sovremennaya revmatologiya. 2023;17(2): 7–15. (In Russ.)] doi: 10.14412/1996-7012-2023-2-7-15
24. Talar-Williams C, Sneller MC, Langford CA, Smith JA, Cox TA, Robinson MR. Orbital socket contracture: a complication of inflammatory orbital disease in patients with Wegener’s granulomatosis. Br J Ophthalmol. 2005;89: 493–497.
25. Kwan AS, Rose GE Lacrimal drainage surgery in Wegener’s granulomatosis. Br J Ophthalmol. 2000;84(3): 329–331.
26. Киселева Т.Н., Груша Я.О., Полунина А.А., Семенкова Е.Н., Абдурахманов Г.А., Никольская Г.А. Поражение слезных органов при гранулематозе Вегенера. Вестник офтальмологии. 2009;125(4): 33–36. [Kiseleva TN, Grusha YaO, Polunina AA, Semenkova EN, Abdurahmanov GA, Nikol’skaya GA. Porazhenie sleznyh organov pri granulematoze Vegenera. Vestnik oftal’mologii. 2009;125(4): 33–36. (In Russ.)]
27. Киселева Т.Н., Полунина А.А. Офтальмологические проявления гранулематоза Вегенера. Вестник офтальмологии. 2008;124(1): 53–56. [Kiseleva TN, Polunina AA. Oftal’mologicheskie proyavleniya granulematoza Vegenera. Vestnik oftal’mologii. 2008;124(1): 53–56. (In Russ.)]
28. Robinson MR, Lee SS, Sneller MC, Lerner R, Langford CA, TalarWilliams C, Cox TA, Chan CC, Smith JA. Tarsal-conjunctival disease associated with Wegener’s granulomatosis. Ophthalmology. 2003;110(9): 1770–1180.
29. Jordan DR, Zafar A, Brownstein S, Faraji H. Cicatricial conjunctival inflammation with trichiasis as the presenting feature of Wegener granulomatosis. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2006;22(1): 69–71.
30. Kubota T, Hirose H. Ocular changes in a limited form of Wegener’s granulomatosis: patient with cutaneous ulcer of upper eyelid. Jpn J Ophthalmol. 2003;47(4): 398–400.
31. Nagaoka T1, Ikeda K, Hirayama T, Yamamoto T, Iwasaki Y Wegener granulomatosis-associated optic perineural hypertrophy and opticneuropathy. Intern Med. 2012;51(2): 227–228.
32. Silvera S, Vignaux O, Legmann P Sinonasal and cerebral imaging findings in Wegener’s granulomatosis. Presse Med. 2007;36(5 Pt 2): 913–921.
33. Голоева Р.Г., Aнтипова A.В., Амансахетов Р.Б. Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера и болезни Бехчета. Научно-практическая ревматология. 2008;46(4): 79–82. [Goloeva RG, Antipova AV, Amansahetov RB. Differencial’naya diagnostika granulematoza Vegenera i bolezni Bekhcheta. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2008;46(4): 79–82. (In Russ.)] doi: 10.14412/1995-4484 2008-540
34. Бабаева А.Р., Калинина Е.В., Звоноренко М.С. Трудности диагностики гранулематоза Вегенера у взрослых в современной клинической практике (клиническое наблюдение). Волгоградский научно-медицинский журнал. 2016;3: 49–54. [Babaeva AR, Kalinina EV, Zvonorenko MS. Trudnosti diagnostiki granulematoza Vegenera u vzroslyh v sovremennoj klinicheskoj praktike (klinicheskoe nablyudenie). Volgogradskij nauchnomedicinskij zhurnal. 2016;3: 49–54. (In Russ.)]
35. Тинькова В.В., Лехляйдер М.В., Галушко Н.А., Лисина О.В., Гелич М.Е. Случаи диагностики гранулематоза с полиангиитом (болезнь Вегенера) в противотуберкулезном учреждении. Туберкулез и болезни легких. 2020;98(1): 46–53. [Tin’kova VV, Lekhlyajder MV, Galushko NA, Lisina OV, Gelich ME. Sluchai diagnostiki granulematoza s poliangiitom (bolezn’ Vegenera) v protivotuberkuleznom uchrezhdenii. Tuberkulez i bolezni legkih. 2020;98(1): 46–53. (In Russ.)] doi: 0.21292/2075-1230-2020-98-1-46-53
36. Куприянова И.Н., Орлова О.Л., Флягина В.И. Рецидив гранулематоза с полиангиитом после отмены иммуносупрессивной терапии, осложненный стойкой утратой зрения. РМЖ. Ревматология. 2018;4(I): 35–40. [Kupriyanova IN, Orlova OL, Flyagina VI. Recidiv granulematoza s poliangiitom posle otmeny immunosupressivnoj terapii, oslozhnennyj stojkoj utratoj zreniya. RMZH. Revmatologiya. 2018;4(I): 35–40. (In Russ.)]
37. Новиков П.И., Семенкова Е.Н., Кривошеев О.Г. Опыт использования моноклональных антител к рецепторам CD20 В-лимфоцитов (ритуксимаба) у больных с поражением почек при гранулематозе Вегенера. Терапевтический архив. 2011;11: 70–76. [Novikov PI, Semenkova EN, Krivosheev OG. Opyt ispol’zovaniya monoklonal’nyh antitel k receptoram CD20 V-limfocitov (rituksimaba) u bol’nyh s porazheniem pochek pri granulematoze Vegenera. Terapevticheskij arhiv. 2011;11: 70–76. (In Russ.)]
38. Mei L, Wang L, Yan H. Graefes Updates of ocular involvement in granulomatosis with polyangiitis. Arch Clin Exp Ophthalmol. 2023 Jun;261(6): 1515–1523. doi: 10.1007/s00417-022-05918-w
39. Бекетова Т.В., Насонов Е.Л. Современные представления о классификации и лечении системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: итоги 2011 г. Терапевтический архив. 2012;5: 68–74. [Beketova TV, Nasonov EL. Sovremennye predstavleniya o klassifikacii i lechenii sistemnyh vaskulitov, associirovannyh s antinejtrofil’nymi citoplazmaticheskimi antitelami: itogi 2011 g. Terapevticheskij arhiv. 2012;5: 68–74. (In Russ.)]
40. Новиков П.И., Моисеев С.В., Буланов Н.М., Макаров Е.А. Современные подходы к терапии АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Клиническая нефрология. 2014;1: 42–49. [Novikov PI, Moiseev SV, Bulanov NM, Makarov EA. Sovremennye podhody k terapii ANCA-associirovannyh sistemnyh vaskulitov. Klinicheskaya nefrologiya. 2014;1: 42–49. (In Russ.)]
41. Hanada K, Igarashi S, Muramatsu O, Yoshida A. Therapeutic keratoplasty for corneal perforation: clinical results and complications. Cornea. 2008;27(2): 156–160.
42. Семенкова Е.Н., Кривошеев О.Г., Новиков П.И., Осипенко В.И., Носова Н.Р., Парфенова С.А., Никифорова Н.В., Бородин О.О. Гранулематоз Вегенера тяжелого течения, успешно леченный ритуксимабом. Терапевтический архив. 2010;6: 53–56. [Semenkova EN, Krivosheev OG, Novikov PI, Osipenko VI, Nosova NR, Parfenova SA, Nikiforova NV, Borodin OO. Granulematoz Vegenera tyazhelogo techeniya, uspeshno lechennyj rituksimabom. Terapevticheskij arhiv. 2010;6: 53–56 (In Russ.)]
43. Груша Я.О., Исмаилова Д.С., Новиков П.И., Абрамова Ю.В. Офтальмологические проявления гранулематоза с полиангиитом (гранулематоз Вегенера). Терапевтический архив. 2015;87(12): 111–116. [Grusha YaO, Ismailova DS, Novikov PI, Abramova YuV. Ophthalmologic manifestations of granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis). Terapevticheskii Arkhiv. 2015;87(12): 111 116. (In Russ.)] doi: 10.17116/terarkh20158712111-116
