Синдром Аксенфельда – Ригера. Семейный клинический случай
Ключевые слова:
синдром Аксенфельда – Ригера, ребенок, пересадка роговицы, вторичная глаукома, повышенное ВГД, энуклеация, индивидуальное протезированиеАннотация
В статье приводится семейный случай синдрома Аксенфельда – Ригера. Данная патология, которая является редким видом генетического заболевания и неизменно вызывает высокий интерес у врачей-офтальмологов, была диагностирована у мальчика 6 лет, его матери и бабушки. В 5-летнем возрасте ребенку была выполнена сквозная кератопластика правого глаза, через 3 месяца после которой развилась болезнь трансплантата с последующим его помутнением и повысилось внутриглазное давление (ВГД). В качестве лечения при данном состоянии была назначена противовоспалительная (в т.ч. стероидная) и местная гипотензивная терапия, а для купирования некомпенсированного офтальмотонуса и впоследствии возникшего болевого синдрома была проведена импульсная циклофотокоагуляция цилиарного тела. На фоне сниженного, но не нормализованного ВГД и медикаментозного лечения в течение нескольких месяцев развилась неоваскуляризация роговицы и радужки, глаз быстро ослеп. После консилиума, разговора с пациентом и его родителями, была выполнена энуклеация правого слепого глаза с дальнейшим протезированием.
После проведенной энуклеации, индивидуального протезирования OD и постоянного ношения очков для OS психоэмоциональное состояние и успеваемость ребенка кардинально изменились в лучшую с торону.
Библиографические ссылки
1. Касымов Э.М., Агаева Ф.А. Аномалия Ригера с врожденной глаукомой плюс аномалии. Развитие внутренних органов: новая ассоциация или клинический вариант синдрома Аксенфельда–Ригера. Офтальмология. 2010;3: 98–102. [Kasymov EM, Agaeva FA. Rieger’s anomaly with congenital glaucoma plus anomalies. Development of internal organs: a new association or clinical variant of Axenfeld Rieger syndrome. Ophthalmology. 2010;3: 98–102]
2. Парамей О.В., Шигова Н.В. Семейный случай синдрома Аксенфельда–Ригера. Российская педиатрическая офтальмология. 2008;2: 43–44. [Paramey OV, Shigova NV. A familial case of Axenfeld–Rieger syndrome. Russian pediatric ophthalmology. 2008;2: 43–44]
3. Петраевский А.В. Семейно-наследственный случай аномалии Аксенфельда в сочетании с дистрофией Штаргардта (клиническое наблюдение). Вестник офтальмологии. 2012;128(5): 39–43. [Petraevskiĭ AV. Familial case of Axenfeld anomaly associated with Shtargardt dystrophy. Vestnik Oftalmologii. 2012;128(5): 39–43. (In Russ.)]
4. Рыкун В.С., Михайлова Е.В., Тухватуллина А.Г. Далекозашедшая глаукома у ребенка с синдромом Ригера (клинический случай). Точка зрения. Восток – Запад. 2020;3: 107–109. [Rykun VS, Mikhaylova EV, Tukhvatullina AG. Far-reaching glaucoma in a child with Rieger syndrome (сlinical case). Point of View. East – West. 2020;3: 107–109. (In Russ.)] doi: 10.25276/2410-1257-2020-3-107-109
5. Арестова Н.Н., Калиниченко Р.В., Егиян Н.С., Круглова Т.Б. Лазерная корепраксия при мезодермальном дисгенезе радужки (синдром Аксенфельда–Ригера) (клиническое наблюдение). Вестник офтальмологии. 2021;137(2): 96–100. [Arestova NN, Kalinichenko RV, Egiyan NS, Kruglova TB. Laser corepraxy in mesodermal iris dysgenesis (Axenfeld–Rieger syndrome) (case report). Vestnik Oftalmologii. 2021;137(2): 96 100. (In Russ.)] doi: 10.17116/oftalma202113702196
