Синдром Chauffard-Still (случай из практики)

    

     Синдром Чауфарда-Стилла (синонимы: болезнь Стилла, лейкоцитозный артрит, детский атипичный ревматоидный артрит, юношеский хронический полиартрит) представляет один из вариантов ювенильного ревматоидного артрита, хотя в литературе нередко рассматривается как самостоятельное ревматизмоподобное заболевание. Первые сведения об этом синдроме были опубликованы еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом [1]. В то же время, сочетание прогрессирующего полиартрита с увеличением лимфатических узлов отметил в 1896 г. Chauffard у взрослых (в настоящее время его обозначают как синдром Felty). Долгое время болезнь считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита и лишь значительно позже, а именно в 1971 году, Эриком Байуотерсом была установлена связь артрита с глазными изменениями [2].

    Точно этиология и патогенез данного заболевания до сих пор не ясны – рассматриваются различные причины, в т.ч. не исключается значение стрептококка, аллергическая и полиинфекционная этиология и др. Чаще болеют дети, у которых заболевание начинается в возрасте 2-3 лет, гораздо реже в случае развития заболевания в дошкольные и школьные годы. Среди больных преобладают девочки. Процесс преимущественно двусторонний, хотя и не всегда сразу поражаются оба глаза.

    Первыми общими признаками заболевания могут быть боли в горле, кожная сыпь, припухания суставов кистей и стоп. Однако чаще обнаруживаются только висцеральные изменения: генерализованное безболезненное увеличение периферических лимфоузлов (лимфаденопатия, в начале мелких, позже крупных), селезенки, печени (гепатоспленомегалия). Также отмечается тахикардия, приостановка роста, иногда анемия, увеличение СОЭ, перикардит (мио- или эндокардит), пневмония, плеврит, симметричное припухание суставов с воспалением периартикулярной ткани и ее пролиферацией, часто – экссудат в суставных полостях, с большим содержанием лейкоцитов. Рентгенологически имеет место костная атрофия без структурных изменений суставов, а на более поздних стадиях – анкилоз с прекращением роста конечностей. Иногда вовлекаются шейные позвонки, возникает припухание регионарных желез. Температура тела становится субфебрильной, после кратковременного лейкоцитоза развивается лейкопения, в крови увеличиваются гамма-глобулины, часто повышаются титры АСЛ-О и АСГ, становится положительной дифениламиновая проба. В 1,5-2 раза увеличивается экскреция с мочой глюкозамингликанов, оксипролина, дерматансульфата и др. Если в этом периоде болезнь не распознается и не начинается ее лечение, в процесс постепенно вовлекаются крупные суставы, и он приобретает течение ювенильного ревмоартрита. Следует помнить, что болезнь Стилла у взрослых пациентов – это диагноз исключения, что означает очень широкий дифференциально-диагностический поиск, включающий в себя вирусные и бактериальные инфекции, злокачественные процессы, системные заболевания соединительной ткани, васкулиты, периодические синдромы и др. [3-5].

    Изменения глаз при болезни Стилла характеризует ставшая уже классической триада симптомов: иридоциклит, лентовидная дистрофия роговой оболочки, осложненная катаракта. В большинстве (в 70-75%) случаев триада бывает полной. Поражение глаз может возникать вместе с артритом, но чаще развивается через значительный промежуток времени после первых его проявлений и лишь в редких случаях предшествует артриту. Чаще всего страдают оба глаза. Чем тяжелее протекает болезнь, тем ярче выражены эти симптомы. Ведущим среди них является иридоциклит, с которого заболевание глаз начинается, а в дальнейшем тяжесть поражения органа зрения обусловливаются его последствиями. У маленьких детей иридоциклит протекает очень тяжело: с массивными спайками вплоть до сращения и заращения зрачка и плоскостных синехий, но без заметного раздражения глаза. Выраженность иридоциклита, как и других симптомов триады, не зависит от интенсивности общих симптомов синдрома Стилла. Кроме того, более тяжелые поражения глаз наблюдаются у детей с меньшим их проявлением. Заболевание глаз протекает значительно легче, если его развитию предшествует лечение кортикостероидами и салицилатами других симптомов синдрома. Воспаление всегда ограничивается передним отделом увеального тракта.

    Вскоре после появления признаков воспаления сосудистого тракта, а иногда предшествуя ему, на роговой оболочке пораженного глаза у лимба на 3 и 9 часах появляются серовато-белые либо с коричневатым оттенком пятна, похожие на высохшую мыльную пену. Без лечения эти пятна лентовидной дистрофии постепенно становятся интенсивнее, расширяются у лимба и распространяются в горизонтальном направлении навстречу друг другу к центру роговицы. В выраженных случаях возникает широкая лента суховато-пенистого помутнения, простирающаяся от наружного до внутреннего лимба роговой оболочки. Гистологически выявляется инфильтрация гиалином боуменовой оболочки и поверхностных слоев роговичной стромы.

    У большей части больных выявляется третий симптом – осложненная катаракта. Она начинается с помутнений передних субкапсулярных слоев хрусталика, прогрессирует и в течение нескольких месяцев становится полной. Хрусталик при этом, как правило, припаивается к радужной оболочке. При круговом приращении возникает бомбирование радужек, ведущее, как и плоскостные синехии, к вторичной глаукоме, не исключена последующая атрофия глазного яблока. Возможно и более легкое течение заболевания с мелкими «сухими» преципитатами у маленьких детей, а у более старших – с тонкими синехиями, дистрофией роговой оболочки и без развития катаракты. Иногда при этом выявляются гранулемы радужной оболочки [6].

    Прогноз в отношении зрения зависит от степени выраженности глазных аномалий и развития осложнений. В частности, вторичная глаукома, катаракта, иридоциклит могут привести к значительному снижению зрения.

    Данная патология является редкой в клинической практике. В качестве иллюстрации приводим собственный пример классического проявления данного синдрома.

    Пациентка Э., 25 лет, была направлена на консультацию в поликлинику Уфимского НИИ глазных болезней с диагнозом: OU - Острый кератит. Синдром Стилла. Лентовидная дегенерация роговицы. Афакия.

    Данные анамнеза: 6 дней назад появилось чувство дискомфорта, покраснение, снижение зрения обоих глаз. Лечилась самостоятельно инстилляциями 30%-го альбуцида. В связи с отсутствием улучшения обратилась к окулисту по месту жительства, после чего была направлена в Уфимский НИИ глазных болезней на консультацию.

    Со слов пациентки проблемы со зрением (покраснение глаз и снижение зрения) начались в возрасте 8 лет. После обследования и неоднократного лечения в г. Уфе больная через год была направлена в Москву для хирургического лечения осложненной катаракты обоих глаз, где произведена экстракция катаракты без имплантации ИОЛ правого глаза, а через полгода аналогичная операция проведена на левом глазу. В дальнейшем больная отмечала периодическое ухудшение зрения, после проведенных курсов стационарного консервативного лечения пациентка субъективно отмечала улучшение (происходило восстановление зрения до прежнего уровня). С 12-летнего возраста и до настоящего времени проблемы со зрением пациентку не беспокоили.

    После более подробного опроса выяснилось, что заболеванию глаз предшествовало поражение коленных суставов с 2-летнего возраста, по поводу чего был выставлен диагноз: ювенильный ревматоидный артрит. В возрасте с 10 до 12 лет ребенок находился на лечении гормональными препаратами (преднизолоном).

    Объективные данные: острота зрения правого глаза без коррекции 0,02, с коррекцией sph.+10,0 D = 0,2, левого - 0,01 с sph.+10,0 D = 0,1. Офтальмотонус обоих глаз в пределах нормы: 10,0/8,0 мм рт.ст. (на бесконтактном тонометре Topcon). На ультразвуковом исследовании обоих глаз: в стекловидном теле акустически гетерогенные включения в виде точек, волокон, хлопьев, не фиксированных к сетчатой оболочке (справа больше), характерные для экссудата. Отслойки оболочек глаза нет. Ретробульбарная область без патологии. Общий анализ крови: незначительный лейкоцитоз (лейкоциты 10,0х109), СОЭ увеличена до 30 мм/ч. Показатели биохимического анализа крови, общего анализа мочи в пределах нормы.

    Оба глаза практически спокойны. На роговой оболочке у лимба на 3 и 9 часах серовато-белые помутнения (в виде «крылышек»), расширяющиеся у лимба и распространяющиеся в горизонтальном направлении навстречу друг другу по направлению к центру роговицы (рис.), инфильтрация боуменовой оболочки и поверхностных слоев роговичной стромы. На эндотелии роговицы – единичные преципитаты. Передняя камера глубокая, влага передней камеры опалесцирует. Зрачки неправильной формы с фиброзом зрачкового края, реакция их на свет практически отсутствует. Афакия. Деструкция стекловидного тела. Глазное дно «за флёром», диск зрительного нерва с четкими границами, экскавация физиологическая, небольшая. Вены несколько расширены и извиты, артерии сетчатки нормального калибра.

    Проведена терапия: местно инстилляции дексаметазона 0,1%-го х 4 р/д, солкосерил гель 10%-й по 1 капле х 4 р/д, цикломед 1%-й х 4 р/д, подконъюнктивальные инъекции дексазона 0,4%-го по 0,5 мл, чередуя с внутривенным введением дексазона 0,4%-го 1,0 мл на 0,9%-м растворе хлорида натрия 100,0 мл, внутримышечные инъекции диклофенака по 2,0 мл, витамина В2 5%-го 1,0 мл, внутрь – супрастин по 1 таблетке 2 р/д.

    На фоне проведенного лечения отмечалось стихание воспалительных явлений и купирование процесса. В последующем больной рекомендовано оперативное лечение с целью устранения афакии (вторичная имплантация ИОЛ).

    Таким образом, для правильной этиологической диагностики иридоциклита при синдроме Стилла имеют значение тщательный сбор анамнеза, связь суставного синдрома с увеитом и характерные офтальмологические изменения в виде лентовидной дистрофии роговой оболочки.