Клинический случай впервые выявленной в семье мезенхимальной дисплазии радужки
Ключевые слова:
синдром Франк-Каменецкого, глаукома, врожденная глаукомаАннотация
Синдром Франк-Каменецкого – достаточно редкая глазная аномалия, которая характеризуется гипоплазией стромы радужки с обнажением его пигментного листка и развитием вторичной глаукомы, чаще на 2-3-м десятилетии жизни. При гониоскопии выявляется гониодисгенез в виде «зубчатого» и переднего крепления корня радужки грязно-серого цвета, а также включения мезодермальной ткани в трабекулярной зоне. Тяжесть течения глаукомы определяется возрастом возникновения и часто носит злокачественный характер, постепенно приводя к слепоте. Синдром Франк-Каменецкого наблюдается у мужчин и относится к рецессивному заболеванию, сцепленному с Х-хромосомой. В статье представлен клинический случай впервые выявленной в семье мезенхимальной дисплазии радужки, схожей с клиникой синдрома Франк-Каменецкого. Ранее по мужской линии семьи наблюдалась пигментная дегенерация сетчатки.
Библиографические ссылки
Врожденная глаукома. Клинические рекомендации [интернет]. М.: Ассоциация врачей-офтальмологов; Общество офтальмологов России, 2017. 48 с.
Егоров Е.А. Глаукома. Национальное руководство / Под ред. Е.А. Егорова М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. 824 с.
Франк-Каменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы. Русский офтальмологический журнал. 1925; 3:203-219.
Сидорова А.В., Оплетина А.В., Хлиян К.Г., Демчинский А.М. Хирургическое лечение врожденной глаукомы при синдроме Франк Каменецкого (клинический случай). Офтальмохирургия. 2015; 3:19-20.
Колесников А.В., Бань Е.В., Кирсанова И.В., Колесникова М.А. Клинический случай развития врожденной глаукомы Франк Каменецкого у женщины. Точка зрения. Восток - Запад. 2020; 2:95-98.
Иванова Н.В., Воронова Н.Н., Ляшенко Н.И., Гулий В.А., Караева Э.Э. Клинический случай синдрома Франк-Каменецкого. Таврический медико-биологический вестник. 2017; 2:144-148.
Аветисов С.Э. Офтальмология: национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. 944 с.
Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекмарева Л.Т., Малышев В.В. Дифференциальная диагностика редких форм глаукомы. Иркутск: Облмашинформ; 2008. 192 с.
Юрьева Т.Н. Механизмы формирования глауком, ассоциированных с альтерацией радужки: Автореф. дисс... док. мед. наук. Иркутск, 2011.
Фёдоров С.Н., Ярцева Н.С., Исманкулов А.О. Глазные болезни.М. : Издательский центр «Фёдоров», 2000. 388 с.
